BeneFIX 1000 IU IV enjeksiyonluk çözelti için toz ve çözücü Damar içine uygulanır.

Steril, Apirojen

Etken Madde

Enjeksiyonluk toz çözücü ile hazırlandıktan sonra elde edilen çözeltinin her ml’sinde 200 IU nonakog alfa bulunur.

Yardımcı maddeler

Bu Kullanma Talimatında:

1. BENEFIX nedir ve ne için kullanılır?

2. BENEFIX’i kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

3. BENEFIX nasıl kullanılır?

4. Olası yan etkiler nelerdir?

5. BENEFIX’in saklanması

Başlıkları yer almaktadır.

2.BENEFIX nedir ve ne için kullanılır?

BeneFIX rekombinant DNA teknolojisiyle üretilen bir enjektabl pıhtılaşma (koagülasyon) faktör IX ürünüdür. BeneFIX’in içindeki etken madde nonakog alfadır. Hemofili B (Christmas hastalığı) hastalarında kanamayı kontrol etmek için yeterli koagülasyon faktör IX bulunmamaktadır. BeneFIX, hemofili B hastalarında faktör IX’un yerine konmasını sağlayarak hastalarda kanın pıhtılaşmasını sağlar.

BeneFIX kanama olaylarını düzeltmek ya da önlemek için, acil durumlarda, cerrahi müdahele olması gereken durumlarda Hemofili-B hastalarında (kalıtsal faktör IX eksikliği), geçici olarak eksik olan pıhtılaşma faktörünün yerine geçer.

BeneFIX, enjeksiyonluk toz içeren cam flakonda, kullanıma hazır şırınga içerisindeki çözücü ile birlikte sunulmaktadır. Her paket bir flakon BeneFIX 1000 IU toz (sulandırıldıktan sonra her bir flakon ml başına 200 IU BeneFIX içerir.) , bir adet 5 ml steril % 0,234 sodyum klorür ile doldurulmuş kullanıma hazır şırınga ve bir piston, bir adet steril flakon adaptörü hazırlama aracı, bir adet steril infüzyon seti, iki adet alkollü ped, bir adet flaster ve bir adet gazlı bez içerir.

3.BENEFIX nasıl kullanılır ?

BeneFIX’i her zaman doktorunuzun size söylediği şekilde kullanınız. Eğer emin değilseniz doktorunuz veya eczacınızla kontrol ediniz.

Alacağınız BeneFIX dozuna, doktorunuz karar verecektir. Bu doz ve kullanma süresi, sizin faktör IX replasman tedavisi ihtiyacınıza ve düzenli olarak kontrol edilecek olan farmakokinetik bulgulara (faktör IX seviyelerinde düzelme ve yarı ömür) dayanılarak belirlenecektir. Plazma kaynaklı bir faktör IX ürününden BeneFIX’e geçtiğinizde dozda bir farklılık olduğunu görebilirsiniz.

Doktorunuz, tedaviniz sırasında BeneFIX dozunu değiştirmeye karar verebilir.

Uygulama yolu ve metodu

Aşağıda yer alan talimatlar, BeneFIX’in kullanıma hazırlanması ve uygulamasında yardımcı olmak üzere verilmiştir. Hastalar, doktor tarafından öğretilen spesifik ven (toplardamar) içine enjeksiyon yöntemini uygulamalıdır.

BeneFIX enjeksiyonluk çözelti için toz, kutu içerisinde sunulan kullanıma hazır şırıngadaki çözücü (% 0,234 sodyum klorür) ile çözüldükten sonra damar içine enjeksiyon yoluyla uygulanır.

Aşağıdaki uygulamalara geçmeden önce mutlaka ellerinizi yıkayınız. Kullanıma hazırlama sürecinde aseptik tekniğe (temiz ve mikroplardan arındırılmış) uyulması gerekmektedir.

BeneFIX, steril enjeksiyonluk çözücü ile hazırlandıktan sonra damar içine infüzyon yoluyla uygulanacaktır.

1. Liyofilize (toz halindeki) BeneFIX ve kullanıma hazır şırınganın oda ısısına gelmesini bekleyiniz.

2. Flakonun üst kısmında bulunan plastik kapağı kaldırınız ve bunun altındaki lastik tıpanın orta kısmının görünür hale gelmesini sağlayınız. (bakınız şekil 1)

Flakonun tepesini, kutuda bulunan bir alkollü ped ile veya başka bir antiseptik solüsyon kullanarak temizleyiniz ve kurumasını bekleyiniz. Bu temizliği yaptıktan sonra lastik tıpaya dokunmayınız veya bu bölgenin herhangi bir yere değmesine izin vermeyiniz.

3.

4.

5.

Şeffaf plastik flakon adaptörü paketinin kapağını açınız. Adaptörü paketten çıkarmayınız.

Flakonu düz bir zemin üzerine yerleştiriniz. Adaptörü paketin içinde tutarak, flakon adaptörünü flakonun üzerine yerleştiriniz. Adaptör flakonun üzerine iyice yerleşip adaptör iğnesi flakonun tıpasını delinceye kadar aşağı doğru sıkıca bastırınız. Adaptör paketini olduğu yerde bırakınız. (baknıız şekil 2)

m

Şekil 2

6. Paketi adaptörün üzerinden kaldırınız ve paketi atınız. (bakınız şekil 3)

Şekil 3

7. Pistonu şekilde gösterildiği gibi tutunuz. Pistonun gövdesiyle temastan kaçınınız. Şırınga pistonun dişli ucunu, sıkıcı iterek ve döndürerek çözücü şırıngasına takınız. (bakınız şekil

4)

8. Çözücü şırıngasındaki darbeye dirençli plastik uç kapağı delikli (perfore) bölgeden kırınız. Bunu yapmak için, delikli bölge kırılana kadar kapağı aşağı yukarı eğiniz. Kapağın iç kısmına veya şırınganın ucuna elinizi değdirmeyiniz. Kapağı, çevreden kirlenmenin en az olacağı temiz bir zemine baş aşağı koyunuz. (bakınız şekil 5)

9. Flakonu düz bir zemin üzerine yerleştiriniz. Şırınganın ucunu adaptörün açık kısmından içeri doğru iterek çözücü içeren şırınganın flakona bağlanmasını sağlayınız. Bağlantı tam olarak sağlanana kadar şırıngayı sıkıca itiniz ve döndürünüz. (bakınız şekil 6)

10. Çözücünün tamamının BeneFIX flakonuna aktarılmasını sağlamak için pistonu yavaşça bastırınız. (bakınız şekil 7)

Şekil 7

11. Şırınga adaptöre bağlı durumda iken, içindeki toz çözülene kadar flakonu yavaş yavaş döndürünüz. (bakınız şekil 8)

12. Elde edilen çözeltiyi uygulamadan önce, içerisinde çözünmemiş herhangi bir madde olup olmadığını kontrol ediniz. Uygulanacak çözeltinin görünümü berrak ve renksiz olmalıdır.

Not: Her infüzyon için birden fazla BeneFIX flakonu kullanıyorsanız, her flakonu yukarıdaki talimatlara göre hazırlayınız. Flakon adaptörü flakona takılı kalacak şekilde sulandırıcı şırıngasını flakon adaptöründen çıkarınız. Hemen başka bir büyük luer-lock (kilitli vidalı) şırınga takarak sulandırılmış ürünü yukarıda belirtildiği gibi şırıngaya geri çekiniz. Bu işlemi her flakon için tekrarlayınız. Büyük luer-lock (kilitli vidalı) şırıngasını sıradaki flakona takmaya hazır olmadan sulandırıcı şırıngasını veya büyük luer-lock (kilitli vidalı) şırıngasını ayırmayınız.

13. Şırınga pistonunun tam olarak itili durumda olduğundan emin olduktan sonra flakonu çeviriniz. Yavaşça, çözeltinin tümünü şırıngaya geri çekiniz. (bakınız şekil 9)

14. Şırıngayı saat yönünün tersine çevirip yavaşça çekerek şırıngayı flakon adaptöründen ayırınız. Flakonu, adaptöre takılı halde imha ediniz.

Not: Çözelti hemen kullanılmayacaksa şırınganın kapağı dikkatli bir şekilde şırıngaya yerleştirilmelidir. Şırınganın ucuna veya kapağın iç kısmına dokunmayınız.

BeneFIX, hazırlandıktan sonra hemen veya 3 saat içerisinde kullanılmalıdır. Hazırlanmış olan çözelti uygulama öncesinde oda ısısında saklanabilir.

BeneFIX, kullanıma hazır çözücü içeren şırınga veya başka bir tek kullanımlık steril plastik luer-lock (kilitli vidalı) şırınga ile uygulanmalıdır. Buna ek olarak çözelti, flakon adaptörü kullanılarak flakondan çekilmelidir.

BeneFIX birkaç dakikalık bir süre içerisinde damar içine infüzyon yoluyla uygulanmalıdır. BeneFIX yavaş infüzyon hızıyla uygulanmalıdır. Doktorunuz infüzyon hızını sizin konforunuza göre ayarlayacaktr.

BeneFIX’in sürekli infüzyonla kullanımı değerlendirilmediği için BeneFIX infüzyon çözeltileriyle karıştırılmamalı veya setten uygulanmalıdır.

Kullanılmamış çözeltinin tamamını, boş flakonları ve kullanılmış iğneleri ve şırıngaları uygun bir kap içerisinde toplayıp bu şekilde imha ediniz. Çünkü bu malzemeler, düzgün bir şekilde atılmadığı takdirde başkalarına zarar verebilir.

Değişik yaş grupları

Çocuklarda kullanımı

Çocuğunuzun alacağı BeneFIX dozuna, doktoru karar verecektir. Bu doz ve kullanma süresi, çocuğunuzun tedavisi ihtiyacına ve düzenli olarak kontrol edilecek olan farmakokinetik bulgulara (faktör IX seviyelerindeki düzelme ve yarı ömür) dayanılarak belirlenecektir.

Çocuğunuzun doktoru uygun dozun ayarlanması ve hazırlanması için detaylı bilgileri size sağlayacaktır.

Yaşlılarda kullanımı

BeneFIX alan her hastada olduğu gibi, yaşlı bir hastada da doz seçimi hastaya özel yapılmalıdır.

Özel kullanım durumları

4.Olası yan etkiler nelerdir ?

Tüm ilaçlar gibi BENEFIX’in içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır:

Çok yaygın Yaygın

Yaygın olmayan Seyrek Çok seyrek Bilinmiyor

10 hastanın en az 1 inde görülebilir.

10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir. 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir.

1.000    hastanın birinden az görülebilir.

10.000    hastanın birinden az görülebilir.

Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

Yaygın olmayan:

Seyrek:

Aşağıdakilerden biri olursa BENEFIX’ü kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz

Hemofili B hastalarında faktör IX’a karşı etkisiz hale getirici antikorlar (alerji oluşturan maddeye karşı vücudun ürettiği savunma proteini) (inhibitörler) gelişebilir. Bu tür inhibitörler gelişirse, ilaca karşı klinik yanıtta yetersizlik şeklinde kendini gösterebilir. Bu tür durumlarda özel bir hemofili merkezine başvurulması önerilmektedir. (“BeneFIX’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ” bölümüne de bakınız)

Faktör IX inhibitörleri ve alerji hikayesi olan hemofili B hastalarında, bağışıklık toleransı (dayanıklılık, tahammül) geliştirmek için yüksek doz plazma kaynaklı faktör IX verilmesinden sonra bir böbrek bozukluğu rapor edilmiştir (“BeneFIX’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ” bölümüne de bakınız).

Trombotik olay

BeneFIX kan pıhtısı oluşturma riskiniz (kalıcı venöz kateter dahil) var ise trombozis (anormal kan pıhtısı) riskini arttırır. Merkezi venöz kateterden sürekli infüzyon olarak BeneFIX alan kritik durumlu yeni doğanlarda, hayatı tehdit kan pıhtısı dahil ciddi kan pıhtılaşması olayları rapor edilmiştir. Periferal tromboflebit (damarlarda ağrı ve kızarıklık) ve derin ven trombozu (eklemlerde kan pıhtısı) vakaları da rapor edilmiştir. Bu vakaların birçoğunda, BeneFIX sürekli infüzyon şeklinde uygulanmıştır ki bu onaylı bir uygulama yolu değildir

Terapötik cevap eksikliği (kanamanın önlenmesi veya durdurulmasında başarısızlık) BeneFIX için pazarlama sonrası raporlanmıştır.

Yan etkilerin raporlanması

2.BENEFIX kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

BENEFIX'i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ

Eğer;

• Nonakog alfa veya BeneFIX’in içindeki diğer maddelerden herhangi birine karşı alerjiniz (aşırı duyarlılık) var ise.
• Hamster proteinlerine karşı alerjiniz (aşırı duyarlılık) var ise.

BENEFIX'i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

• Kanamanız beklenildiği şekilde durmazsa hemen doktorunuza bildiriniz.
• Alerjik reaksiyonlar görülebilir. Ürün eser miktarda hamster proteini içerir (bakınız “BeneFIX’i aşağıdaki durumlarda kullanmayınız”). Yaşamı tehdit edebilen aşırı duyarlılık reaksiyonları (ciddi alerjik reaksiyonlar) BeneFIX’in de dahil faktör IX ürünleri ile görülmüştür. Alerjik reaksiyonların erken belirtilerinden olan nefes alıp vermede zorluk, nefes darlığı, şişme, kabarıklıklar, kaşıntı, göğüste sıkışma hissi, hırıltılı solunum, düşük kan basıncı, bulanık görme ve anafilaksi (yutma ve/veya nefes almada zorluk, yüzde ve/veya ellerde kızarma veya şişmeye neden olabilen şiddetli alerjik reaksiyon) gibi yan etkiler oluşursa hemen doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz.
• Alerjik veya aşırı duyarlılık türünde reaksiyonların ortaya çıkması durumunda infüzyonu hemen durdurunuz ve derhal doktorunuza ya da en yakın hastanenin acil birimine başvurunuz. Alerjik reaksiyonların varlığında alternatif tedaviler düşünülmelidir.
• Daha önceden faktör IX içeren ürünler ile tedavi görnüş hastalarda aktivite-nötralize edici antikorlar (inhibitörler) yaygın olmayan sıklıkta görülen bir olaydır. Bunun yanında tüm faktör IX ürünlerinde olduğu gibi BeneFIX ile tedavi edilirken faktör IX inhibitörü gelişimine karşı yakından izlenmelisiniz.
• Faktör IX inhibitörünün ortaya çıkışı ile alerjik reaksiyonlar arasında bir ilişkinin varlığını gösteren bildirimler bulunmaktadır. Bu nedenle sizde, nefes alıp verme zorluğu, nefes darlığı, şişme, kabarıklıklar, kaşntı, göğüste sıkışma hissi, hırıltılı solunum, düşük kan basıncı, bulanık görme ve anafilaksi (yutma ve/veya nefes almada zorluk, yüzde ve/veya ellerde kızarma veya şişmeye neden olabilen şiddetli alerjik reaksiyon) gibi alerjik reaksiyonlar ortaya çıkarsa, durumunuz bir inhibitörün varlığı açısından değerlendirilmelidir. Faktör IX inhibitörü olan hastalarda, daha sonraki BeneFIX uygulamaları karşısında aşırı duyarlılık (anafilaksi) riski artmış olabilir.
• Vücutta faktör IX üretimi, faktör IX geni ile kontrol edilmektedir. Faktör IX genlerinde önemli silinme mutasyonu bulunan hastalarda faktör IX inhibitörüne sahip olma ve/veya alerjik reaksiyon geçirme riski artmış olabilir. Bu nedenle, faktör IX geninizde önemli silinme mutasyonu olduğu biliniyorsa, özellikle BeneFIX’i ilk almaya başladığınız dönemlerde doktorunuz, bir alerjik reaksiyon gelişmesi açısından sizi yakından izleyecektir.
• Faktör IX konsantreleri ile alerjik reaksiyon riski nedeniyle faktör IX’un ilk uygulamaları, tedaviden sorumlu doktorunuzun takdirine göre, alerjik reaksiyonlar için uygun tıbbi bakımın sağlanabileceği yerlerde ve tıbbi gözetim altında yapılmalıdır.
• Faktör IX inhibitörü yokluğunda bile daha önce almış olduğunuz diğer plazma derive faktör IX ürünlerinde ihtiyaç duyulandan daha yüksek doz BeneFIX gerekebilir. Bu yüzden faktör IX plazma aktivitesinin (kanınızın pıhtı oluşturabilme durumunu ölçer) yakından izlenmesi dozun uygun bir şekilde ayarlanabilmesi için uygulanmalıdır. Önerilen doz ile kanama kontrol altına alınamıyorsa doktorunuz ile temasa geçiniz.
• Bir karaciğer ya da kalp hastalığınız varsa veya yakın zamanda bir ameliyat geçirdiyseniz, mutlaka doktorunuza bildiriniz, ilacın kullanımı sırasında pıhtılaşma ile ilgili sorunlar yaşayabilirsiniz.
• Faktör IX inhibitörü olan ve alerjik reaksiyon geçmişine sahip hemofili B hastalarında, bağışıklık toleransı geliştirmek için yüksek dozda plazma kaynaklı faktör IX verilmesinin ardından, bir böbrek bozukluğu (nefrotik sendrom) rapor edilmiştir.
• BeneFIX uygulaması ile tüp/şırınga içerisinde kırmızı kan hücrelerinin yapıştığına dair bildirimler mevcuttur. Bu gözlem ile alakalı bugüne kadar herhangi bir yan etki bildirimi olmamıştır. Yapışma olasılığını en aza indirmek için tübe giren kan miktarının sınırlandırılması önemlidir. Şırıngaya kan girmemelidir. Kırmızı kan hücrelerinin tüp/şırınga içerisinde yapıştığını görürseniz, bu malzemelerin tümünü (tüp, şırınga ve BeneFIX çözeltisi) atınız ve uygulamayı yeni bir paketle tekrarlayınız.
• Daha önceden BeneFIX ile tedavi görmemiş (daha önceden faktör IX infüzyonu hiç almamış olmak) hastaların tedavisi ile ilgili klinik çalışmalardan yeterli veri elde edilememiştir. BeneFIX ile yapılan klinik çalışmalar 65 yaş ve üstü hastaların gençlere nazaran farklı bir şekilde cevap verip vermediğini belirlememiştir.her hasta için olduğu gibi yaşlı iseniz doktorunuz size uygun dozu belirleyecektir.
• BeneFIX’i her kullandığınızda, mümkünse, ürünün isminin ve seri numarasının kaydedilmesi önerilmektedir.

Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

BENEFIX'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

BENEFIX'in yiyecek ve içecek ile kullanılması

Hamilelik

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Hamile iseniz, hamile olduğunuzu düşünüyorsanız veya hamile kalmayı planlıyorsanız BeneFIX’i yalnızca doktorunuzun özel talimatlarına uygun şekilde almalısınız. BeneFIX’in hamilelerde kullanıldığında anne karnındaki bebek üzerindeki zararlı etkileri bilinmemektedir. Faktör IX hamilelikte gerçekten gerekiyorsa kullanılmalıdır.

Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

Emzirme

İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

BeneFIX’in anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Eğer bebeğinizi emziriyorsanız BeneFIX’i yalnızca doktorunuzun özel talimatlarına uygun şekilde almalısınız. Doktorunuz, emzirme süresince BeneFIX tedavisini kesmenizi isteyebilir.

Araç ve makina kullanımı

BeneFK’in araç ve makine kullanma kabiliyeti üzerindeki etkileri hakkında çalışma yapılmamıştır.

BENEFIX'in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

Bu ürünün çözücüsü sodyum ihtiva eder; ancak dozu nedeniyle herhangi bir uyarı gerekmemektedir.

Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı

Herhangi bir etkileşim çalışması yapılmamıştır.

5.BENEFIX'in saklanması

Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra BENEFIX'i kullanmayınız.

Eğer çözeltinin şeffaf olmadığını ve partiküller içerdiğini farkederseniz BeneFIX’i kullanmayınız.

Çevreyi korumak amacıyla kullanmadığınız BeneFIX’i şehir suyuna veya çöpe atmayınız. Bu konuda eczacınıza danışınız.

Ruhsat Sahibi: Pfizer İlaçları Ltd. Şti. Muallim Naci Cad. No:55 34347 Ortaköy-İSTANBUL Üretici: Wyeth Farma S.A. Madrid, İSPANYA